شبكة همس الشوق - متلازمة بيردون

متلازمة بيردون

متلازمةيمنعبيردونيمنع(بالإنجليزية: Berdon syndrome) ،

وتعرف أيضا بإسميمنعمتلازمةيمنعتضخم المثانة، الأمعاء، انكماش القولون،(بالإنجليزية: Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome) نقص التمعج
وتختصر (MMIH)،تصيب الأطفال الرضّع والمواليد الجدد، وتكون سائدة أكثر عند الإناث.

الأعراض

تتميّز بالإمساك والإحتفاظ البولي ، تضخم بالمثانة وتوسّع في الأمعاءالدقيقة. ينتج منعطل العضلة الناعمة في البطن والنظام الهضمي.
مما تشكل فوضى في عمل الأمعاء، ومعدةو كلى، وتمنع المثانة من اداء دورها بشكل صحيح.يمنع
النتائج الباثولوجية تشمل كمية كبيرة من خلايا العقدة في كلتا المناطق المتوسّعة والضيّقة من الأمعاء.

الاسباب

لا يعرف السبب الرئيسي في الإصابة بهذا المرض بعض الخبراء يقولون ان سبب الإصابة بمتلازمةيمنعبيردونهوإضطراب عائلي مجهول الأصل .يمنع
ولكن البعض يختلفون سواء في عمل الوراثة مهيمنة أو في أن المرض مكتسب .

التشخيص

متلازمة بردون صعبة التشخيص قبل ولادة الطفل الرضيع. الأعضاء الداخلية الشاذّة قد ترى على الأشعة الفوق السمعية الجنينية، لكنّه قد لا يكون واضح الذي الطفل عندهيمنعمتلازمةيمنعبيردون، مالم الطفل كان عنده شقيق بالفوضى.
عندما الطفل الرضيع فحص طبيعي ولد والأشعة الفوق السمعية يمكن أن يقرّرا إذا هو أثّر عليه بالاصابة.

العلاج
لسوء الحظ، حتى الان لايوجد حالياً علاج لمتلازمة بيردون، ووجهة النظر كئيبة للأطفال ولدت معها.يمنع
معظمهم يموت ضمن سنتهم الأولى من الحياة.
الأطفال يمكن أن يغذّوا بشكل وريدي بالخلطات الخاصّة، لكن هذا النوع من العلاج يسبّب فشل الكبد في أغلب الأحيان للمريض.يمنع
في العقد الأخير، أطباء حاولوا الاستبدال كلّ الأعضاء الداخلية المعيوبة في الأطفال بالمتلازمة بالزرع.
في عام 1999 كتب مقالة في المجلّة زراعة الاعضاء ذكرت انه في 3 فتيات مصابات بمتلازمةيمنعبيردوناجريت لهن عملية زراعة اعضاء .
وزراعة واحدة فشلت من اصل ثلاثة